Lokale amyloïdose

Bij sommige patiënten met amyloïdose ontstaan de ophopingen van eiwitten niet door het hele lichaam, maar op één geïsoleerde plek. U heeft dan lokale amyloïdose (ook wel: gelokaliseerde amyloïdose). Deze amyloïdafzettingen lijken een beetje op tumoren. Ze komen het meest voor in de urinewegen en luchtwegen, maar kunnen ook ontstaan in uw ooglid, maag-darmkanaal, huid of borstklier. Op de getroffen plek vormt zich een kloon (een groep van cellen met identieke eigenschappen) van plasmacellen, die een voorloper van kankerplasmacellen zijn. Deze plasmacellen maken grote hoeveelheden losse ketens eiwitten aan. Ze hebben een afwijkende vorm en zijn verkeerd gevouwen, waardoor ze aan elkaar klitten en amyloïdfibrillen vormen. Lokale amyloïdose ontstaat dus ín de getroffen weefsels (en niet vanuit het beenmerg, zoals bij systemische AL amyloïdose).

Ziekteverschijnselen
 
De symptomen van lokale amyloïdose zijn heel divers. De ophoping van amyloïdeiwit blijft beperkt tot een bepaalde plek in uw lichaam. Welk orgaan aangetast is, bepaalt het soort klachten dat u krijgt.
CAA

 

Een speciale vorm van lokale amyloïdose is cerebrale amyloïd angiopathie (CAA). Hebt u CAA dan ontstaan er amyloïdophopingen in de wanden van de slagaders in uw hersenen. De precieze oorzaak van CAA is nog niet bekend, maar we weten wel dat de ziekte soms erfelijk is.

 

Behandeling van lokale amyloïdose