AL amyloïdose

Behandeling AL amyloïdose

Het doel van de behandeling van AL amyloïdose is gericht op het behandelen van de achterliggende plasmaceldyscrasie. Hierdoor daalt de abnormaal verhoogde spiegel van kappa of lambda lichte keten eiwitten. Dit gebeurt indien mogelijk door melphalan in hoge doseringen gevolgd door een autologe stamceltransplantatie (in geselecteerde patiënten). Nieuwere medicamenten zijn thalidomide, bortezomib, lenalidomide, pomalidomide en ixazomib welke worden gegeven in combinatie met dexamethoson.

De gemiddelde overleving zonder behandeling is 12-18 maanden, uitgezonderd voor patiënten met ernstig hartfalen (6 maanden). Als de behandeling aanslaat (afgemeten aan de (bijna) normalisering van de verhoogde vrije lichte keten) verbetert de overleving aanzienlijk.

Het is gezien de complexiteit verstandig om patiënten te behandelen in het expertisecentrum voor amyloïdose, dan wel te consulteren.