Typen amyloïdose

Typen amyloïdose

De depositie van amyloïd is lokaal (beperkt tot één orgaan of plaats in het lichaam) of systemisch (meerdere organen aangedaan of op meer plaatsen in het lichaam). De huidige indeling is gebaseerd op het chemische karakter van het precursoreiwit.

Lokale typen

Twee voorbeelden van lokale orgaanspecifieke amyloïdose zijn de ziekte van Alzheimer (vorming van plaques door βA4-amyloïdstapeling in de hersenen) en diabetes type 2 (vorming van amyline in de eilandjes van Langerhans).

Een andere type lokale amyloïdose is cerebrale amyloïd angiopathie waarbij amyloïd zich stapelt in de cerebrale vaten. Dit leidt tot hersenbloedingen en dementie. Er bestaan hiervan een aantal (autosomaal dominant) overerfbare vormen. Meer informatie over de Nederlandse variant, kunt u vinden op de website van de vereniging Katwijkse ziekte (HCHWA-D).

Locale nodulaire amyloïdose kan incidenteel voorkomen in de huid (niet alleen nodulair, maar ook maculair en lichen amyloïdose), oogleden, conjuctiva, borst, larynx, bronchus, long en in de tractus urogenitalis. Dit type amyloïdose bestaat uit lichte keten eiwitten, die lokaal worden gevormd. De behandeling is chirurgisch of met radiotherapie, waarbij de aandoening weliswaar vaak weer terugkomt, maar in de loop van de tijd lijkt uit te doven.

Systemische typen

Systemische amyloïdose leidt over het algemeen tot ernstige progressieve klachten. De drie meest voorkomende typen zijn: AL, AA, en ATTR.